健康文库Library

急性淋巴细胞白血病

是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其他器官中发现。急性淋巴细胞性白血病站儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3—7岁之间。急性淋巴细胞白血病也可发生于成年人,站所有成年人白血病的20%。
 
1.急性淋巴细胞白血病分型
 
    1.按细胞大小(FAB我国标准)
 
  ①L1原幼淋细胞以小细胞为主,大细胞﹤0.25(25%)。
 
  ②L2原幼淋细胞以大细胞为主0.25>(25%)。
 
  ③L3大细胞为主,胞质较多、深蓝色多空泡呈蜂窝状,称 BurKitt 型。
 
⒉按细胞表型(WHO标准)
 
  ①  前体B--ALL:细胞形态学如L1或L2,免疫表型为B系:CD19、CD22、CD79a、CD10阳性,TdT^+0占ALL中80%~~85%。
 
  ②前体T-ALL:细胞形态学如L1或L2免疫表型为T系:CD3、CD7、CD4、CD8阳性TDT 亦可阳性,占,ALL中15%~~20%。
 
  WHO将L3(BurKitt 型)归入成熟B细胞肿瘤中。
 
来源:好大夫

本病的病因尚不完全明确,目前认为与下列因素有密切关系:

 
1.放射线
 
  是人类一种潜在性致白血病因素是已知的事实,如职业性接触放射线的工作者或矿工,白血病发病率明显增加。1924年~1958年美国的统计表明,放射科医生白血病患病率比其他医生高出5~10倍。又如在第二次世界大战中日本原子弹实战,在长崎、广岛人民受到大剂量放射线瞬时暴射后的幸存者,白血病及其它恶性病患者明显增加;前苏联切尔诺贝尔利核电站大量核辐射泄露事件之后发生了大量的白血病病人,均说明放射线是诱发白血病的原因。
 
2.医源性药物因素
 
  与白血病的关系已引起人们的关注。某些化学药物与儿童白血病的发病有一定关系。如氯霉素是一种既往儿童常用的广谱抗生素,具有强烈的骨髓抑制作用。
 
3.遗传因素
 
  在白血病病因中也起着一定的作用。研究表明,在染色体异常疾病中有较高的白血病发病率。
 
4.环境污染
 
  是诱发儿童肿瘤的主要原因,如室内装饰造成的空气污染等。儿童白血病发病与父母的职业也有密切关系。如果父母经常接触油漆、颜料、多种杀虫剂、化肥等化学物质,其子女患白血病的几率就比较大。据报道某儿童医院血液病研究所10年收治的1800多名白血病患儿中,有46.7%的家庭在发病半年内进行过装修。高浓度的甲醛污染(≥1.0毫克/立方米),可以引起细胞突变和癌症(包括白血病)发生。
 
来源:好大夫
成人ALL大多为急性起病,以发热、出血、进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状,也有一部分患者起病较缓慢。ALL患者出现症状至确诊的时间通常只持续数周。
 
1.发热
 
  发热是白血病最常见的症状之一。据统计66%白血病患者的发热与感染有关,尤其是那些体温在39~41℃的患者。
 
2.出血
 
  多数病例有不同程度的出血症状,部位可遍及全身,以牙龈出血、鼻出血、皮肤淤点或淤斑以及女性月经过多为常见症状。
 
3.贫血
 
  发病开始即有不同程度的贫血。一般Hb下降到110g/L以下,红细胞也呈比例下降。贫血多为正细胞正色素性。贫血常随疾病的进展而加重,出现头晕、头痛、心悸、耳鸣、胸闷、听力及视力减退。
 
4.骨及关节疼痛
 
  约80% ALL息者可出现骨和关节疼痛。常见为胸骨局部的压痛,自发性胸骨疼痛并不多见。压痛的原因与骨髓腔内白细胞的增多以及骨膜的白血病细胞浸润有关。有的患者出现游走性关节疼痛,包括肘关节、膝关节、下颌关节等,可伴有活动障碍,而无红肿,以酸痛、隐痛较常见,易与急性风湿性关节炎相混淆。
 
5.淋巴结、肝大和脾大
 
  75%的急性淋巴细胞白血病患者可出现淋巴结肿大,多数为全身淋巴结肿大,少数表现为局部淋巴结肿大,肝肿大约占75%,脾肿大约占85%。
 
6.神经系统表现,由白血病细胞直接浸润所致。
 
7.生殖系统
 
  女性患者子宫和卵巢也可有白血病细胞浸润,表现为阴道出血、盆腔包块和月经不调等。男性睾丸浸润可出现肿大,性欲减退。
 
8.呼吸系统
 
  肺部可出现不同程度的白血病细胞浸润,多见于复发难治患者,表现为支气管浸润,粟粒样肺部病变及胸腔积液等。少数患者可以胸腔积液为首发表现。
 
9.其他
 
  半数患者可以出现体重减轻,多汗,大量白血病细胞破坏可致高尿酸血症,出现尿酸性肾病,治疗过程中还易出现水、电解质和酸碱平衡紊乱。少数骨剧痛是由骨髓坏死引起的。
 
来源:39健康
急性淋巴细胞白血病可以通过外周血和骨髓细胞学检查进行诊断。但为了把患者分为不同的亚型还须进行细胞化学染色、酶标记、免疫标记、细胞遗传学和分子生物学分析。
 
1.外周血绝大部分患者在诊断时有贫血,近1/3患者血红蛋白低于80g/L,为正细胞正色素性贫血;同时患者可伴有血小板减少,其中30%患者血小板低于25×109/L;白细胞总数减少者约占27%,正常或轻度增加约占60%,有16%的患者在就诊时白细胞总数>100×109/L。
 
  外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,可占10%~90%,粒细胞和单核细胞减少,但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞,而骨髓象可见大量的白血病细胞。
 
2.生化检查多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高,并且与白血病细胞负荷及预后相关。白血病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高,白血病细胞浸润肝、肾可引起肝肾功能的相应改变。
 
3.骨髓象
 
(1)骨髓涂片
 
  有核细胞的增生程度为活跃至极度活跃,以原始淋巴细胞为主,并有部分幼稚淋巴细胞,这些细胞占有核细胞的30%以上,细胞可大小不一,核浆发育不平衡。成熟淋巴细胞少见,核分裂象易见。破碎淋巴细胞多见。粒系细胞、有核红细胞和巨核系细胞增生明显受抑,比例明显减少。根据原始淋巴细胞的形态特征及其预后情况,FAB(英国、美国、法国白血病协作组)将其分为L1、L2、L3三型,但在WHO新近发表的分类中已被取消,理由是L1和L2的形态学与免疫学、遗传学、临床特征及预后无相关性。
 
  少数患者可因骨髓白血病细胞极度增生,骨髓穿刺时呈“干抽”现象。极少数患者骨髓白血病细胞呈破碎状态,涂片显示骨髓坏死,更换部位穿刺或行骨髓活检仍可明确诊断。
 
(2)细胞化学
 
  细胞除过氧化物酶和苏丹黑呈阴性反应外,糖原染色在多数细胞中有阳性粗颗粒,以粗块状为典型表现。
 
4.免疫分型
 
  根据白血病细胞表面不同的分化抗原,采用单克隆抗体及流式细胞仪,可以诊断ALL并将其分为不同亚型。通常分为T、B细胞系。B细胞系ALL根据B细胞发育阶段分为早B前体细胞ALL(early pre-B、pre-pre-B或pro-B,ALL)、普通细胞ALL(common ALL)、前B细胞-ALL(pre-B ALL)、B细胞ALL(B-cell ALL)。早B前体细胞ALL主要表达HLA-DR、TdT、CD19,有免疫球蛋白重链基因重排;普通细胞ALL特征为CD10阳性,预后好;前B细胞-ALL以胞质出现免疫球蛋白为标志,B细胞ALL以出现膜免疫球蛋白为标志,在成人及儿童中均少见,在FAB分型中通常为L3型。T细胞ALL在成人中占15%~25%,所有病例表达CD7,根据分化程度分为pre-T(早T前体ALL)和T-ALL(T细胞ALL),部分T细胞ALL可表达CD10。多数T-ALL具有T细胞受体基因重排。
 
来源:39健康

发病原因| 临床症状| 辅助检查|

本病的病因尚不完全明确,目前认为与下列因素有密切关系:

 
1.放射线
 
  是人类一种潜在性致白血病因素是已知的事实,如职业性接触放射线的工作者或矿工,白血病发病率明显增加。1924年~1958年美国的统计表明,放射科医生白血病患病率比其他医生高出5~10倍。又如在第二次世界大战中日本原子弹实战,在长崎、广岛人民受到大剂量放射线瞬时暴射后的幸存者,白血病及其它恶性病患者明显增加;前苏联切尔诺贝尔利核电站大量核辐射泄露事件之后发生了大量的白血病病人,均说明放射线是诱发白血病的原因。
 
2.医源性药物因素
 
  与白血病的关系已引起人们的关注。某些化学药物与儿童白血病的发病有一定关系。如氯霉素是一种既往儿童常用的广谱抗生素,具有强烈的骨髓抑制作用。
 
3.遗传因素
 
  在白血病病因中也起着一定的作用。研究表明,在染色体异常疾病中有较高的白血病发病率。
 
4.环境污染
 
  是诱发儿童肿瘤的主要原因,如室内装饰造成的空气污染等。儿童白血病发病与父母的职业也有密切关系。如果父母经常接触油漆、颜料、多种杀虫剂、化肥等化学物质,其子女患白血病的几率就比较大。据报道某儿童医院血液病研究所10年收治的1800多名白血病患儿中,有46.7%的家庭在发病半年内进行过装修。高浓度的甲醛污染(≥1.0毫克/立方米),可以引起细胞突变和癌症(包括白血病)发生。
 
来源:好大夫
成人ALL大多为急性起病,以发热、出血、进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状,也有一部分患者起病较缓慢。ALL患者出现症状至确诊的时间通常只持续数周。
 
1.发热
 
  发热是白血病最常见的症状之一。据统计66%白血病患者的发热与感染有关,尤其是那些体温在39~41℃的患者。
 
2.出血
 
  多数病例有不同程度的出血症状,部位可遍及全身,以牙龈出血、鼻出血、皮肤淤点或淤斑以及女性月经过多为常见症状。
 
3.贫血
 
  发病开始即有不同程度的贫血。一般Hb下降到110g/L以下,红细胞也呈比例下降。贫血多为正细胞正色素性。贫血常随疾病的进展而加重,出现头晕、头痛、心悸、耳鸣、胸闷、听力及视力减退。
 
4.骨及关节疼痛
 
  约80% ALL息者可出现骨和关节疼痛。常见为胸骨局部的压痛,自发性胸骨疼痛并不多见。压痛的原因与骨髓腔内白细胞的增多以及骨膜的白血病细胞浸润有关。有的患者出现游走性关节疼痛,包括肘关节、膝关节、下颌关节等,可伴有活动障碍,而无红肿,以酸痛、隐痛较常见,易与急性风湿性关节炎相混淆。
 
5.淋巴结、肝大和脾大
 
  75%的急性淋巴细胞白血病患者可出现淋巴结肿大,多数为全身淋巴结肿大,少数表现为局部淋巴结肿大,肝肿大约占75%,脾肿大约占85%。
 
6.神经系统表现,由白血病细胞直接浸润所致。
 
7.生殖系统
 
  女性患者子宫和卵巢也可有白血病细胞浸润,表现为阴道出血、盆腔包块和月经不调等。男性睾丸浸润可出现肿大,性欲减退。
 
8.呼吸系统
 
  肺部可出现不同程度的白血病细胞浸润,多见于复发难治患者,表现为支气管浸润,粟粒样肺部病变及胸腔积液等。少数患者可以胸腔积液为首发表现。
 
9.其他
 
  半数患者可以出现体重减轻,多汗,大量白血病细胞破坏可致高尿酸血症,出现尿酸性肾病,治疗过程中还易出现水、电解质和酸碱平衡紊乱。少数骨剧痛是由骨髓坏死引起的。
 
来源:39健康
急性淋巴细胞白血病可以通过外周血和骨髓细胞学检查进行诊断。但为了把患者分为不同的亚型还须进行细胞化学染色、酶标记、免疫标记、细胞遗传学和分子生物学分析。
 
1.外周血绝大部分患者在诊断时有贫血,近1/3患者血红蛋白低于80g/L,为正细胞正色素性贫血;同时患者可伴有血小板减少,其中30%患者血小板低于25×109/L;白细胞总数减少者约占27%,正常或轻度增加约占60%,有16%的患者在就诊时白细胞总数>100×109/L。
 
  外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,可占10%~90%,粒细胞和单核细胞减少,但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞,而骨髓象可见大量的白血病细胞。
 
2.生化检查多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高,并且与白血病细胞负荷及预后相关。白血病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高,白血病细胞浸润肝、肾可引起肝肾功能的相应改变。
 
3.骨髓象
 
(1)骨髓涂片
 
  有核细胞的增生程度为活跃至极度活跃,以原始淋巴细胞为主,并有部分幼稚淋巴细胞,这些细胞占有核细胞的30%以上,细胞可大小不一,核浆发育不平衡。成熟淋巴细胞少见,核分裂象易见。破碎淋巴细胞多见。粒系细胞、有核红细胞和巨核系细胞增生明显受抑,比例明显减少。根据原始淋巴细胞的形态特征及其预后情况,FAB(英国、美国、法国白血病协作组)将其分为L1、L2、L3三型,但在WHO新近发表的分类中已被取消,理由是L1和L2的形态学与免疫学、遗传学、临床特征及预后无相关性。
 
  少数患者可因骨髓白血病细胞极度增生,骨髓穿刺时呈“干抽”现象。极少数患者骨髓白血病细胞呈破碎状态,涂片显示骨髓坏死,更换部位穿刺或行骨髓活检仍可明确诊断。
 
(2)细胞化学
 
  细胞除过氧化物酶和苏丹黑呈阴性反应外,糖原染色在多数细胞中有阳性粗颗粒,以粗块状为典型表现。
 
4.免疫分型
 
  根据白血病细胞表面不同的分化抗原,采用单克隆抗体及流式细胞仪,可以诊断ALL并将其分为不同亚型。通常分为T、B细胞系。B细胞系ALL根据B细胞发育阶段分为早B前体细胞ALL(early pre-B、pre-pre-B或pro-B,ALL)、普通细胞ALL(common ALL)、前B细胞-ALL(pre-B ALL)、B细胞ALL(B-cell ALL)。早B前体细胞ALL主要表达HLA-DR、TdT、CD19,有免疫球蛋白重链基因重排;普通细胞ALL特征为CD10阳性,预后好;前B细胞-ALL以胞质出现免疫球蛋白为标志,B细胞ALL以出现膜免疫球蛋白为标志,在成人及儿童中均少见,在FAB分型中通常为L3型。T细胞ALL在成人中占15%~25%,所有病例表达CD7,根据分化程度分为pre-T(早T前体ALL)和T-ALL(T细胞ALL),部分T细胞ALL可表达CD10。多数T-ALL具有T细胞受体基因重排。
 
来源:39健康