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IgA肾病

  IgA肾病(IgA glomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下血尿,肾小球系膜细胞增生,基质增多,伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。1968年Berger首先描述本病,故又称Berger病。此外,又被称为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等。

 
  本病可见于各年龄段,但以青少年为多见,有统计称施行肾活检时年龄在16~35岁者中占80%。本病男女之比为2:1~6:l。
 
来源:39健康
  到目前为止,IgA肾病确切的发病机制尚未阐明,多种因素参与该病的发生和进展。IgA1分子(即沉积于肾小球系膜区的免疫球蛋白)合成、释放及其在外周血中的持续存在,与系膜细胞的结合以及沉积,以及触发的炎症反应,是IgA肾病特异的致病过程,而其后的炎症反应所导致的肾小球细胞增生,肾小球硬化,小管萎缩以及肾间质纤维化是所有肾小球疾病进展的共同通路。
 
来源:北京大学第一医院
  本病早期一般只有蛋白尿、潜血等尿常规异常,身体不适症状不明显,如果不进行尿检或测量血压一般不能发现本病。但随着肾脏损伤固有细胞不断增多,范围逐渐扩大,后期会出现肾性贫血、肾性高血压、恶心呕吐等情况,而这个时期再明确诊断往往治疗会比较困难,肾功能恶化会非常迅速。
 
  1.发作性肉眼血尿:多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生,间隔时间多在24~72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天,然后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失。
 
  2.镜下血尿及无症状性蛋白尿:此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现,常在体检中被发现,可表现为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿。
 
  3.蛋白尿:为轻度蛋白尿,尿蛋白定量一般〈1g/24h,少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。
 
  4.其他:部分IgA肾病患者可出现肾病综合征,急进性肾炎综合征,肾功能衰竭,少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿。
 
满足下列条件可考虑IgA肾病的诊断:
 
  1.上呼吸道感染后的肉眼血尿或显微镜下血尿(肾小球源性,畸形红细胞为主)或无症状性蛋白尿;
 
  2.血清IgA可能升高;
 
  3.肾活检免疫病理检查肾小球系膜区可见到颗粒状IgA为主的免疫荧光;
 
  4.除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病的肾损害等。
 
来源:北京大学第一医院

 

1.尿检

 
  (1)血尿:临床上约40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%~40%的患者表现可为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持续数小时至数天,后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失,但常发作,发作时重现肉眼血尿。
 
  (2)蛋白尿:为轻度蛋白尿,一般尿蛋白定量<1g/24h,少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。
 
2.免疫学检查
 
  (1)IgA增高:约1/4~l/2病人血IgA增高,主要是多聚体IgA的增多。
 
  (2)循环免疫复合物:约1/5~2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。
 
  (3)抗“O”升高:少数患者有抗“O”滴度升高。
 
  (4)补体:C3、C4多正常。
 
3.肾脏病理检查
 
  肾活检病理是诊断IgA肾病的关键,肾脏病理光镜改变表现为肾小球系膜增生,程度从局灶、节段性增生到弥漫性系膜增生不等。部分系膜增生较重者可见系膜插入,形成节段性双轨。有时还见节段性肾小球硬化、毛细血管塌陷、球囊粘连。个别病变严重者可出现透明样变、全球硬化,个别有毛细血管管襻坏死及新月体形成。Masson染色可见系膜区大量嗜复红沉积物肾脏免疫病理可见系膜区显著IgA沉积。电镜下主要为不同程度的系膜细胞和基质增生,电子致密物可由系膜区、副系膜区延续到毛细血管壁内皮细胞下或上皮下。
 
来源:39健康

1、劳逸结合

  因劳累过度,剧烈运动,常可使血尿增加,故应做到起居有节,注意卧床休息,适度锻炼身体,防止熬夜、过度疲劳及剧烈运动。
 
2、防治炎性疾病
 
  积极消除易感和诱发因素,如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路感染,根治疮疖,真菌感染,对反复因扁桃体炎而诱发血尿发作者,可行扁桃体切除术,儿童包皮过长者宜适时环切。一旦出现炎症感染,积极治疗。
 
3、精神调养
 
  凡患尿血的病人,均有不同程度的精神紧张、抑郁和悲观。因此,在日常生活中,要时时注意言行,慌张、高叫等都会增加病人的不安和恐惧心理,故精神调养显得尤为重要。尽可能减少对病人不良的精神刺激,保持心情舒畅,以利于疾病的康复。
 
4、预防外感
 
  本病常因上呼吸道感染、扁桃体炎而使病情加重,故应预防感冒,如体质较差,容易感冒者,可适度锻炼身体,增加抵抗力,防止上呼吸道感染发生,并服用中药玉屏风散以益气固表。
 
5、预防肾功能不全
 
  影响IgA肾病长期预后的因素很多,最常见于高龄男性起病者,或持续性血尿伴有大量蛋白尿者,或伴有严重高血压患者等,对此类情况,应严密观察,高度重视,并给予及时合理的防护措施,由此才可阻滞IgA肾病发展至肾功能衰竭的进程,达到治病防变的目的。
 
6.注意饮食
 
  饮食要清淡,不食辛辣。油腻、燥热之品。少食油煎。油炸之食物。以防辛燥动火,迫血妄行。戒烟酒,节房事。
 
7.预防平时多饮水,保持心情舒畅
 
  不动怒,积极锻炼身体,增强体质,预防感冒,及时治疗感冒、胃肠炎、皮肤疮疖等感染,及早诊断原发病并积极治疗。2.护理1)注意休息。避兔剧烈运动、过度劳累。病情较轻者。可循序渐进,适当锻炼。
 
8.注意观察病情
 
  出现新的证候应及时就诊,提醒患者按时服药。如有需要应作好相应记录如血压、尿量。
 
来源:潍坊红太阳肾病医院

发病原因| 临床症状| 辅助检查| 预防保健|

  到目前为止,IgA肾病确切的发病机制尚未阐明,多种因素参与该病的发生和进展。IgA1分子(即沉积于肾小球系膜区的免疫球蛋白)合成、释放及其在外周血中的持续存在,与系膜细胞的结合以及沉积,以及触发的炎症反应,是IgA肾病特异的致病过程,而其后的炎症反应所导致的肾小球细胞增生,肾小球硬化,小管萎缩以及肾间质纤维化是所有肾小球疾病进展的共同通路。
 
来源:北京大学第一医院
  本病早期一般只有蛋白尿、潜血等尿常规异常,身体不适症状不明显,如果不进行尿检或测量血压一般不能发现本病。但随着肾脏损伤固有细胞不断增多,范围逐渐扩大,后期会出现肾性贫血、肾性高血压、恶心呕吐等情况,而这个时期再明确诊断往往治疗会比较困难,肾功能恶化会非常迅速。
 
  1.发作性肉眼血尿:多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生,间隔时间多在24~72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天,然后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失。
 
  2.镜下血尿及无症状性蛋白尿:此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现,常在体检中被发现,可表现为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿。
 
  3.蛋白尿:为轻度蛋白尿,尿蛋白定量一般〈1g/24h,少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。
 
  4.其他:部分IgA肾病患者可出现肾病综合征,急进性肾炎综合征,肾功能衰竭,少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿。
 
满足下列条件可考虑IgA肾病的诊断:
 
  1.上呼吸道感染后的肉眼血尿或显微镜下血尿(肾小球源性,畸形红细胞为主)或无症状性蛋白尿;
 
  2.血清IgA可能升高;
 
  3.肾活检免疫病理检查肾小球系膜区可见到颗粒状IgA为主的免疫荧光;
 
  4.除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病的肾损害等。
 
来源:北京大学第一医院

 

1.尿检

 
  (1)血尿:临床上约40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35%~40%的患者表现可为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持续数小时至数天,后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失,但常发作,发作时重现肉眼血尿。
 
  (2)蛋白尿:为轻度蛋白尿,一般尿蛋白定量<1g/24h,少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。
 
2.免疫学检查
 
  (1)IgA增高:约1/4~l/2病人血IgA增高,主要是多聚体IgA的增多。
 
  (2)循环免疫复合物:约1/5~2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。
 
  (3)抗“O”升高:少数患者有抗“O”滴度升高。
 
  (4)补体:C3、C4多正常。
 
3.肾脏病理检查
 
  肾活检病理是诊断IgA肾病的关键,肾脏病理光镜改变表现为肾小球系膜增生,程度从局灶、节段性增生到弥漫性系膜增生不等。部分系膜增生较重者可见系膜插入,形成节段性双轨。有时还见节段性肾小球硬化、毛细血管塌陷、球囊粘连。个别病变严重者可出现透明样变、全球硬化,个别有毛细血管管襻坏死及新月体形成。Masson染色可见系膜区大量嗜复红沉积物肾脏免疫病理可见系膜区显著IgA沉积。电镜下主要为不同程度的系膜细胞和基质增生,电子致密物可由系膜区、副系膜区延续到毛细血管壁内皮细胞下或上皮下。
 
来源:39健康

1、劳逸结合

  因劳累过度,剧烈运动,常可使血尿增加,故应做到起居有节,注意卧床休息,适度锻炼身体,防止熬夜、过度疲劳及剧烈运动。
 
2、防治炎性疾病
 
  积极消除易感和诱发因素,如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路感染,根治疮疖,真菌感染,对反复因扁桃体炎而诱发血尿发作者,可行扁桃体切除术,儿童包皮过长者宜适时环切。一旦出现炎症感染,积极治疗。
 
3、精神调养
 
  凡患尿血的病人,均有不同程度的精神紧张、抑郁和悲观。因此,在日常生活中,要时时注意言行,慌张、高叫等都会增加病人的不安和恐惧心理,故精神调养显得尤为重要。尽可能减少对病人不良的精神刺激,保持心情舒畅,以利于疾病的康复。
 
4、预防外感
 
  本病常因上呼吸道感染、扁桃体炎而使病情加重,故应预防感冒,如体质较差,容易感冒者,可适度锻炼身体,增加抵抗力,防止上呼吸道感染发生,并服用中药玉屏风散以益气固表。
 
5、预防肾功能不全
 
  影响IgA肾病长期预后的因素很多,最常见于高龄男性起病者,或持续性血尿伴有大量蛋白尿者,或伴有严重高血压患者等,对此类情况,应严密观察,高度重视,并给予及时合理的防护措施,由此才可阻滞IgA肾病发展至肾功能衰竭的进程,达到治病防变的目的。
 
6.注意饮食
 
  饮食要清淡,不食辛辣。油腻、燥热之品。少食油煎。油炸之食物。以防辛燥动火,迫血妄行。戒烟酒,节房事。
 
7.预防平时多饮水,保持心情舒畅
 
  不动怒,积极锻炼身体,增强体质,预防感冒,及时治疗感冒、胃肠炎、皮肤疮疖等感染,及早诊断原发病并积极治疗。2.护理1)注意休息。避兔剧烈运动、过度劳累。病情较轻者。可循序渐进,适当锻炼。
 
8.注意观察病情
 
  出现新的证候应及时就诊,提醒患者按时服药。如有需要应作好相应记录如血压、尿量。
 
来源:潍坊红太阳肾病医院