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发作性睡病

  发作性睡病(narcolepsy)是一种不明原因的以具有异常睡眠倾向为特征的综合症。临床表现为白天过度睡意,同时伴有猝倒和睡眠瘫痪、入睡前幻觉等症状。首发症状通常是白天不可抗拒的睡眠发作。发病率为0.03~0.16%,起病年龄3~50岁,男性发病多于女性。儿童发作时可以是在学校、公共汽车上、饭桌前或是在看电视时,还有一些孩子在排队或洗澡时突然进入睡眠状态。大多数发作性睡病都是在成年以后被确诊的,但是回顾病史可以发现严重的嗜睡症状早在青春期,甚至是学龄期就已经出现了。另外儿科医生及家长对于这一疾病的认识也是非常有限的,儿童的嗜睡症状常常被认为是个体差异造成的睡眠需求量较多而已。

 
来源:北京大学第一医院

1.发病原因

 
  病因不甚明了,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。也有研究认为系常染色体显性遗传性疾病,尽管在某些种族如日本人中发生率较高,但各种族和世界各地均有病例报告。在各种群中其遗传特征均与人HLA最小组织相关基因(DR和DQ位点)密切相关。发病机制为REM睡眠的调节障碍,对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失。不论在睡眠开始还是在清醒期,进入REM睡眠的倾向均增加。
 
2.发病机制
 
  Sandyk(1995)认为:松果体及其分泌褪黑素的功能失常可能与本病的发生有关。也有人认为可能与脑外伤,病毒感染,免疫功能紊乱,脑肿瘤,多发性硬化等疾病有关。正常REM睡眠的发生有赖于脑干缝际核5-羟色胺系统对其他递质系统的触发,而此种触发的节律失调可发生本病。
 
  Yoss于1960年报告,在1个家族的3代中有12例(7男5女)发病者。动物实验显示,当狗的双亲均为发作性睡病时,所有一窝小狗都受影响,而这些狗和无血缘关系或血缘关系较远的狗交配繁殖的小狗不受影响。传递的模式可能是常染色体隐性遗传。但同时发现,并不是所有种类的狗都显示出发作性睡病的遗传学传递,可能存在不同的病因。
 
  Honda等报告,日本的发作性睡病患者100%表现出人类白细胞抗原HLA-DR2阳性。欧洲和美洲的学者也证实,大多数白种人发作性睡病患者为HLA-DR2,DQWl,DW2阳性。但Guilleminault等认为:发作性睡病的传递是多因素的,而且环境因素也起着重要的作用。
 
来源:39健康

1.睡眠发作

 
  病人经常处于觉醒水平低落状态 下午尤为明显,饭后或温暖环境中尤易发病,每次发作持续数秒至数小时,一般十几分钟,可唤醒,一日可发作多次。
 
2.猝倒症
 
  约70%病人可伴发,尤易在情绪激动时发作,如欢笑、焦虑、恐惧等均可诱发。常突然发生短暂的全身性肌张力降低和运动抑制而跌倒或跪下,轻者可仅有肢体的软弱无力。
 
3.睡眠麻痹
 
  约20-30%的病人有睡眠麻痹发作,常于睡醒后或入睡时发生。病人意识虽然清醒,但全身无力和不能活动,一般历时数秒钟至数分钟而恢复。
 
4.睡眠幻觉
 
  约30%病人有睡眠幻觉,常于入睡时发生。可有各种幻视、幻听,内容多数鲜明,多属不愉快的日常经历,也可和睡眠麻痹伴发,夜间睡眠常多梦和易醒。
 
来源:好大夫
1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT)
 
  是一种评定嗜睡程度的试验。受试者在一个舒适、安静、光线暗淡的房间里,每隔2小时让其小睡20min共5~6次,通常在10点、12点、14点、16点及18点进行,同时用PSG进行监测。记录从关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图),REM期的有无以及出现的时间。一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上,如平均在8min以内属于病理性的;小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现),被认为是一次起始于REM期的睡眠。如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠,而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病,则可以确诊为发作性睡病。
 
2.多导睡眠图(PSG)检查
 
  可以将SAS与发作性睡病区别开来,SAS有典型的呼吸事件发生,少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停(Zancone,1973),与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。
 
3.带有胫前肌电图的PSG检查
 
  可以诊断PLMS。其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动,持续0.5~5s,伴有15~60s的间歇。
 
在询问病史和重点神经系统查体基础上,其他必要的有选择性的辅助检查项目包括:
 
(1)CT及MRI等检查。
 
(2)血常规、血电解质、血糖、尿素氮。
 
(3)心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。
 
来源:39健康
 

1.病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动。 

2.保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁、悲伤,但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。
 
3.最好不要独自远行,不要从事高空、水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故。
 
4.发作性嗜睡患者应尽量避免服用又镇静类的药物,以免增加发病。
 
5.日常生活中采取一系列防治措施减少发作是十分必要的。病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动,白天可适当饮点茶或咖啡以增加大脑兴奋性,保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁悲伤。但也不宜过于兴奋,因为兴奋失度可诱发猝倒发作,最好不要独自远行,不要从事高空水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故。
 
来源:百度百科

发病原因| 临床症状| 辅助检查| 预防保健|

1.发病原因

 
  病因不甚明了,可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。也有研究认为系常染色体显性遗传性疾病,尽管在某些种族如日本人中发生率较高,但各种族和世界各地均有病例报告。在各种群中其遗传特征均与人HLA最小组织相关基因(DR和DQ位点)密切相关。发病机制为REM睡眠的调节障碍,对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失。不论在睡眠开始还是在清醒期,进入REM睡眠的倾向均增加。
 
2.发病机制
 
  Sandyk(1995)认为:松果体及其分泌褪黑素的功能失常可能与本病的发生有关。也有人认为可能与脑外伤,病毒感染,免疫功能紊乱,脑肿瘤,多发性硬化等疾病有关。正常REM睡眠的发生有赖于脑干缝际核5-羟色胺系统对其他递质系统的触发,而此种触发的节律失调可发生本病。
 
  Yoss于1960年报告,在1个家族的3代中有12例(7男5女)发病者。动物实验显示,当狗的双亲均为发作性睡病时,所有一窝小狗都受影响,而这些狗和无血缘关系或血缘关系较远的狗交配繁殖的小狗不受影响。传递的模式可能是常染色体隐性遗传。但同时发现,并不是所有种类的狗都显示出发作性睡病的遗传学传递,可能存在不同的病因。
 
  Honda等报告,日本的发作性睡病患者100%表现出人类白细胞抗原HLA-DR2阳性。欧洲和美洲的学者也证实,大多数白种人发作性睡病患者为HLA-DR2,DQWl,DW2阳性。但Guilleminault等认为:发作性睡病的传递是多因素的,而且环境因素也起着重要的作用。
 
来源:39健康

1.睡眠发作

 
  病人经常处于觉醒水平低落状态 下午尤为明显,饭后或温暖环境中尤易发病,每次发作持续数秒至数小时,一般十几分钟,可唤醒,一日可发作多次。
 
2.猝倒症
 
  约70%病人可伴发,尤易在情绪激动时发作,如欢笑、焦虑、恐惧等均可诱发。常突然发生短暂的全身性肌张力降低和运动抑制而跌倒或跪下,轻者可仅有肢体的软弱无力。
 
3.睡眠麻痹
 
  约20-30%的病人有睡眠麻痹发作,常于睡醒后或入睡时发生。病人意识虽然清醒,但全身无力和不能活动,一般历时数秒钟至数分钟而恢复。
 
4.睡眠幻觉
 
  约30%病人有睡眠幻觉,常于入睡时发生。可有各种幻视、幻听,内容多数鲜明,多属不愉快的日常经历,也可和睡眠麻痹伴发,夜间睡眠常多梦和易醒。
 
来源:好大夫
1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT)
 
  是一种评定嗜睡程度的试验。受试者在一个舒适、安静、光线暗淡的房间里,每隔2小时让其小睡20min共5~6次,通常在10点、12点、14点、16点及18点进行,同时用PSG进行监测。记录从关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图),REM期的有无以及出现的时间。一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上,如平均在8min以内属于病理性的;小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现),被认为是一次起始于REM期的睡眠。如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠,而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病,则可以确诊为发作性睡病。
 
2.多导睡眠图(PSG)检查
 
  可以将SAS与发作性睡病区别开来,SAS有典型的呼吸事件发生,少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停(Zancone,1973),与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。
 
3.带有胫前肌电图的PSG检查
 
  可以诊断PLMS。其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动,持续0.5~5s,伴有15~60s的间歇。
 
在询问病史和重点神经系统查体基础上,其他必要的有选择性的辅助检查项目包括:
 
(1)CT及MRI等检查。
 
(2)血常规、血电解质、血糖、尿素氮。
 
(3)心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。
 
来源:39健康
 

1.病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动。 

2.保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁、悲伤,但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。
 
3.最好不要独自远行,不要从事高空、水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故。
 
4.发作性嗜睡患者应尽量避免服用又镇静类的药物,以免增加发病。
 
5.日常生活中采取一系列防治措施减少发作是十分必要的。病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动,白天可适当饮点茶或咖啡以增加大脑兴奋性,保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁悲伤。但也不宜过于兴奋,因为兴奋失度可诱发猝倒发作,最好不要独自远行,不要从事高空水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故。
 
来源:百度百科