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白塞氏病

  白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。

 
来源:百度百科
1.感染因素
 
  研究者从BD患者的受累部位通过原位杂交及cDNA技术在其外周血淋巴细胞中发现单纯疱疹病毒(HSV)基因。BD患者的血清中可检测到抗-HSV抗体以及针对该病毒的循环免疫复合物。链球菌抗原在皮肤测试中可诱导系统性BD。因此,细菌、病毒及其他微生物体内的抗原可能引起BD,但有待于进一步证实。
 
2.遗传基因
 
  遗传学因素作为BD发病的内源性因素发挥重要作用,在感染等外源性因素的诱发下,具有一定遗传背景的个体发生免疫紊乱,导致BD发病。
 
3.性激素
 
  有研究显示,雌激素通过血管内皮细胞上的雌激素受体降低促炎症因子,进一步抑制血管内皮细胞和中性粒细胞的炎症作用。雌激素对内皮细胞的这一保护作用阻止了BD的病情进展。
 
4.微量元素
 
  病人病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子;有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与白塞氏病有关。
 
来源:好大夫

1. 复发性口腔溃疡
   
  每年发作至少三次,溃疡此起彼伏,可以同时出现多个溃疡,多数自行消退,一般不留瘢痕。口腔溃疡常为本病的首发症状,也是诊断本病的必需症状。
   
2.复发性外阴溃疡
   
  与口腔溃疡的性质基本相似,但出现的次数和数目较少,溃疡常比较深大。好发部位在女性为大小阴唇和阴道,男性为阴囊和阴茎,也可以出现在肛门周围。
   
3.眼炎
   
  眼球各部分都可以受累,包括色素膜炎、视网膜炎和视神经病变。表现为结膜充血、角膜溃疡、畏光、流泪、异物感、视物模糊、视力下降等,最终可以导致失明,男性眼部受累比女性常见。
   
4.皮肤病变
   
  最常见的是结节性红斑、毛囊炎样损害和针刺反应。结节性红斑多发生于下肢,有疼痛和触痛。毛囊炎多位于头面部、前胸和四肢,其基底较大,顶端脓头较小,有宽的红晕,数量较多但不融合。针刺反应又叫皮肤非特异性反应,指在无菌条件下针刺后12-48小时开始出现米粒大小的红丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂。约1-2周后可以消退,其它还可以有多形性红斑、脓疱疹、大疱性坏死、紫癜等。
   
5.累及消化道、神经系统、血管、关节等,有相应的临床表现。

来源:好大夫

1.实验室检查
 
  无特异血清学检查。其抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体均无异常,病情活动期可有红细胞沉降率(血沉)增快,C反应蛋白升高,α2球蛋白值增高,白细胞轻度升高,抗PPD抗体则有约40%增高。
 
2.针刺反应
 
  这是本病目前唯一的特异性较强的试验。具体做法如下:消毒皮肤,用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内,然后退出,48小时后观察针头刺入处的皮肤反应,局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹,则视为阳性结果。患者在接受静脉穿刺的检查或肌内注射治疗时,也可出现针刺阳性反应,静脉穿刺的阳性率高于皮内穿刺。
 
3.其他检查
 
  ①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。
  ②腰椎穿刺测颅内压可增高,脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半,33%~65%有蛋白的升高,葡萄糖多在正常范围。
  ③脑CT对诊断有一定的帮助,脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。
  ④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。
  ⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。
 
来源:百度百科

 

    1.日常心态要平稳,凡事不要太较真,与不顺心之事要和人进行交流沟通不要闷在心中。
 
    2.工作、学习要有计划安排好,作息规律化,保证充足睡眠,避免开夜车熬夜工作特别是娱乐,切忌过度劳累、戒烟酒,养成良好的生活习惯。
 
    3.病情发作期不食用以下食物:辣椒、生葱、生蒜、油炸、烧烤、狗肉、羊肉、虾类、炒制花生瓜子、橘(桔)子、菠萝、桂圆、荔枝。
 
    4.适宜食用以下食物:瘦猪肉、鸡肉、鸡蛋、豆制品、时令蔬菜、莲藕、苹果、西瓜、冬瓜、西红柿、红豆薏苡仁粥(五谷杂粮粥)。
 
    5.天气变化季节交替时注意保护避免感冒,因为感冒极易加重病情或者引起病情反弹。
 
    6.眼部疾病发作期可佩戴茶色眼镜外出。
 
    7.有外阴溃疡现象已婚者忌房事,没有溃疡者也需节制。
 
来源:石家庄平安医院

发病原因| 临床症状| 辅助检查| 预防保健|

1.感染因素
 
  研究者从BD患者的受累部位通过原位杂交及cDNA技术在其外周血淋巴细胞中发现单纯疱疹病毒(HSV)基因。BD患者的血清中可检测到抗-HSV抗体以及针对该病毒的循环免疫复合物。链球菌抗原在皮肤测试中可诱导系统性BD。因此,细菌、病毒及其他微生物体内的抗原可能引起BD,但有待于进一步证实。
 
2.遗传基因
 
  遗传学因素作为BD发病的内源性因素发挥重要作用,在感染等外源性因素的诱发下,具有一定遗传背景的个体发生免疫紊乱,导致BD发病。
 
3.性激素
 
  有研究显示,雌激素通过血管内皮细胞上的雌激素受体降低促炎症因子,进一步抑制血管内皮细胞和中性粒细胞的炎症作用。雌激素对内皮细胞的这一保护作用阻止了BD的病情进展。
 
4.微量元素
 
  病人病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子;有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与白塞氏病有关。
 
来源:好大夫

1. 复发性口腔溃疡
   
  每年发作至少三次,溃疡此起彼伏,可以同时出现多个溃疡,多数自行消退,一般不留瘢痕。口腔溃疡常为本病的首发症状,也是诊断本病的必需症状。
   
2.复发性外阴溃疡
   
  与口腔溃疡的性质基本相似,但出现的次数和数目较少,溃疡常比较深大。好发部位在女性为大小阴唇和阴道,男性为阴囊和阴茎,也可以出现在肛门周围。
   
3.眼炎
   
  眼球各部分都可以受累,包括色素膜炎、视网膜炎和视神经病变。表现为结膜充血、角膜溃疡、畏光、流泪、异物感、视物模糊、视力下降等,最终可以导致失明,男性眼部受累比女性常见。
   
4.皮肤病变
   
  最常见的是结节性红斑、毛囊炎样损害和针刺反应。结节性红斑多发生于下肢,有疼痛和触痛。毛囊炎多位于头面部、前胸和四肢,其基底较大,顶端脓头较小,有宽的红晕,数量较多但不融合。针刺反应又叫皮肤非特异性反应,指在无菌条件下针刺后12-48小时开始出现米粒大小的红丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂。约1-2周后可以消退,其它还可以有多形性红斑、脓疱疹、大疱性坏死、紫癜等。
   
5.累及消化道、神经系统、血管、关节等,有相应的临床表现。

来源:好大夫

1.实验室检查
 
  无特异血清学检查。其抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体均无异常,病情活动期可有红细胞沉降率(血沉)增快,C反应蛋白升高,α2球蛋白值增高,白细胞轻度升高,抗PPD抗体则有约40%增高。
 
2.针刺反应
 
  这是本病目前唯一的特异性较强的试验。具体做法如下:消毒皮肤,用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内,然后退出,48小时后观察针头刺入处的皮肤反应,局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹,则视为阳性结果。患者在接受静脉穿刺的检查或肌内注射治疗时,也可出现针刺阳性反应,静脉穿刺的阳性率高于皮内穿刺。
 
3.其他检查
 
  ①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。
  ②腰椎穿刺测颅内压可增高,脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半,33%~65%有蛋白的升高,葡萄糖多在正常范围。
  ③脑CT对诊断有一定的帮助,脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。
  ④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。
  ⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。
 
来源:百度百科

 

    1.日常心态要平稳,凡事不要太较真,与不顺心之事要和人进行交流沟通不要闷在心中。
 
    2.工作、学习要有计划安排好,作息规律化,保证充足睡眠,避免开夜车熬夜工作特别是娱乐,切忌过度劳累、戒烟酒,养成良好的生活习惯。
 
    3.病情发作期不食用以下食物:辣椒、生葱、生蒜、油炸、烧烤、狗肉、羊肉、虾类、炒制花生瓜子、橘(桔)子、菠萝、桂圆、荔枝。
 
    4.适宜食用以下食物:瘦猪肉、鸡肉、鸡蛋、豆制品、时令蔬菜、莲藕、苹果、西瓜、冬瓜、西红柿、红豆薏苡仁粥(五谷杂粮粥)。
 
    5.天气变化季节交替时注意保护避免感冒,因为感冒极易加重病情或者引起病情反弹。
 
    6.眼部疾病发作期可佩戴茶色眼镜外出。
 
    7.有外阴溃疡现象已婚者忌房事,没有溃疡者也需节制。
 
来源:石家庄平安医院